A Lewy-testes demencia klinikai és neuropatológiai\ud jellemzői | Clinical and neuropathological characteristics of dementia with Lewy bodies

摘要

Absztrakt: \ud A Lewy-testes demencia a második leggyakoribb neurodegeneratív demencia. A pontos\ud diagnózisa gyakran csak neuropatológiai vizsgálattal lehetséges. A betegség fő\ud morfológiai jellemzője a kóros α-szinukleinben gazdag Lewy-test és Lewy-neurit –\ud csakúgy, mint a rokon kórkép Parkinson-kór és az ahhoz társuló demencia esetén.\ud A patomechanizmus fontos tényezői a neurotranszmitter rendszerek zavara, a\ud szinaptikus diszfunkció és az ubikvitin-proteaszóma rendszer elégtelen működése.\ud Jellemző a kognitív teljesítmény fluktuációja, parkinsonizmus és vizuális\ud hallucináció. Mivel gyakran nem típusos a klinikai kép és időbeni lefolyás, a\ud képalkotó eljárások és biomarkerek elősegíthetik a korai felismerést. Noha\ud hatékony oki terápia nincs, életminőséget javító kezelések lehetségesek. A\ud klinikopatológiai vizsgálatok kiemelten fontosak a patomechanizmus jobb\ud megértése, a pontos diagnózis és a hatékony terápia érdekében. Orv Hetil. 2017;\ud 158(17): 643–652.\ud | \ud Abstract: \ud Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common neurodegenerative\ud dementia. The accurate diagnosis is often possible only by neuropathological\ud examination. The morphologic hallmarks are the presence of α-synuclein-rich Lewy\ud bodies and Lewy neurites, identical to those seen in Parkinson’s disease (PD)\ud and Parkinson’s disease dementia (PDD). Neurotransmitter deficits, synaptic and\ud ubiquitin-proteasome system (UPS) dysfunction play major role in the\ud pathomechanism. Characteristic symptoms are cognitive fluctuation, parkinsonism\ud and visual hallucinations. Due to the often atypical clinical presentation novel\ud imaging techniques and biomarkers could help the early diagnosis. Although\ud curative treatment is not available, therapies can improve quality of life.\ud Clinicopathological studies are important in exploring pathomechanisms, ensuring\ud accurate diagnosis and identifying therapeutic targets. Orv Hetil. 2017;\ud 158(17): 643–652.\ud